Maladies apparentées

  1. NICH*
  • Les NICH (Hémangiome Congénital Non Involutif) sont un type particulier d’hémangiomes congénitaux. Ils sont entièrement formés lors de la grossesse. Ils ne régressent pas et suivent le développement de l’enfant.

  • La prévalence est inconnue mais les lésions semblent être rares. Ils ont longtemps été confondus avec les hémangiomes infantiles dans leur phase involutive. Ils sont maintenant clairement distingués sur la base de leurs caractéristiques cliniques.

  • Ils sont plats ou légèrement en relief, ronds ou ovales et habituellement solitaires. La zone extérieure est blanche. Le centre varie de rosé, avec des télangiectasies mineures, au violet foncé, avec des télangiectasies minces très denses.

  • Les NICH sont principalement localisés sur la tête ou le cou (43% des cas) et des membres (38% des cas).

  • La prise en charge se fait généralement par excision chirurgicale associée, parfois, au préalable par une embolisation.

*www.orphanet.org

 

  1. RICH*
  • Les RICH (Hémangiome Congénital Rapidement Involutif) sont des hémangiomes congénitaux qui sont entièrement formés durant la grossesse.

  • Ils sont différents des NICH (Hémangiome Congénital Non Involutif) principalement parce qu’ils subissent une involution postnatale rapide.

  • La prévalence est inconnue mais les lésions semblent être rares.

  • Les RICH sont ronds ou ovales, solitaires, et sont le plus souvent situés à proximité d’une articulation sur les membres, sur le cuir chevelu, le front ou autour de l’oreille. L’involution est terminée à environ 1 an.

  • Une prise en charge peut être nécessaire en cas de résorption incomplète.

*www.orphanet.org

 

  1. Tâches de vin

  • Les tâches de vin également appelées angiomes plans sont présents dès la naissance et persistent toute la vie. Elles n’ont pas tendance à s’étendre, mais elles vont grandir proportionnellement lors de la croissance de l’enfant.

  • L’angiome plan pose, le plus souvent, seulement un problème esthétique, mais sa localisation sur certains territoires du corps doit attirer l’attention sur la possibilité de complications.

 

  1. Malformations veineuses

  • Ce sont les plus fréquentes des malformations vasculaires. Elles sont constituées de tuméfactions bleutées sous-cutanées ou de lacis de veines dilatées superficielles ou ressemblant à des varices molles et dépressibles. L’aggravation est lente au cours de la vie.

  • Elles se vident à la pression ou à la surélévation du membre. Elles gonflent en position inclinée, lors des efforts ou des cris (visage). Le volume et l’étendue sont variables.

  • L’échographie-doppler met en évidence les lacs veineux.

  • Elles sont souvent évidentes à la naissance mais pas systématiquement.

  • Elles siègent au niveau :

    • Cervico-facial (40%)

    • Des extrémités (40%)

    • Du tronc (20%)

  • Les prises en charge font appel à la compression veineuse, l’aspirine et la sclérothérapie. La chirurgie sera utilisée en seconde intention.

 

  1. Malformations lymphatiques1

  • Ce sont des malformations localisées du système lymphatique.  La plupart de ces lésions sont présentes à la naissance ou détectées avant 2 ans. Elles sont toujours plus étendues que ce que l'on voit à l'examen clinique. Leur diagnostic anténatal est possible en échographie.  Après la naissance, échographie, scanner et IRM sont performants pour dépister ces lésions.

  • Les formes macrokystiques créent des masses élastiques, parfois bosselées, en général translucides sous une peau normale.

  • Les localisations les plus courantes sont la région axillaire et le cou.

  • La prise en charge se fait en premier lieu par sclérose. La chirurgie intervient en seconde intention en cas d'échec de la sclérothérapie.

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1- Wierzbicka et al. Malformations lymphatiques kystiques. Ann. Dermatol. Venereol 2006; 133:597-601